滕州融媒 陈凡宇

  张先生半个月前突然尿量大增，频繁跑厕所，开会时也感觉没力气，最终直接昏迷。经检查，原来他的颅脑深部长了一个鸽子蛋大小的颅咽管瘤。最终经过专家会诊，手术治疗，获得了成功救治。看了这个病例，大家或许会产生疑问：颅咽管瘤怎么会引起尿量大增？其实，这就是疾病侵袭时，身体向我们发出的“求救信号”。

  颅咽管瘤长在颅底下丘脑的位置。下丘脑起到调节人体体温、摄食、水平衡和内分泌腺活动等多项生理功能的作用。颅咽管瘤会导致下丘脑-垂体功能紊乱，从而导致患者尿量增多，医学上称为“尿崩”。此外，颅咽管瘤还会引起高热，视物模糊，垂体激素低下等。

确诊颅咽管瘤后应该怎么办

  颅咽管瘤的首选治疗方法为手术治疗。手术治疗是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，以防复发。

  一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织（特别是下丘脑）紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，缺点是术后复发率很高。总之，颅咽管瘤的手术治疗是根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置等因素去选择不同的入路或方式，各有优缺点，也都存在风险性。在日常生活中，还是积极预防最重要。

  1.颅咽管瘤和垂体瘤的患病人群有何不同？

  颅咽管瘤是先天性疾病，儿童多见；成人垂体瘤多见，儿童患垂体瘤较少。总体来说，垂体瘤的发病率明显高于颅咽管瘤。

  2.颅咽管瘤和垂体瘤出现的症状有何不同？

  颅咽管瘤和垂体瘤的症状有很多相似之处。儿童型颅咽管瘤的主要表现为生长发育和性成熟迟缓，成人型颅咽管瘤的主要表现为垂体功能减退，表现为男性功能障碍、女性乏力食欲不振等。颅咽管瘤患者常有多饮多尿的表现及视力障碍。

  垂体腺瘤患者可能会出现相关垂体激素分泌增多的症状，如：生长激素型表现为手脚逐渐粗大、鼻子及嘴唇肥厚；泌乳素型表现为男性毛发稀少、皮肤细腻，女性为月经稀少或闭经泌乳；促肾上腺皮质激素型表现为满月脸、水牛背，腹背部皮肤紫纹色斑。有些无功能的垂体瘤只有当肿瘤长到一定大小后才出现视力障碍和头痛等表现。

  3.二者在肿瘤生长部位上有何不同？

  由于二者起源部位不同，生长部位有所差异：颅咽管瘤起源于垂体柄周围胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞，大多数颅咽管瘤位于鞍膈上方，巨型颅咽管瘤往往侵犯视丘下部甚至突入第三脑室及侧脑室，少数小颅咽管瘤位于鞍内或者鞍膈上下。

  垂体瘤起源于腺垂体，多位于鞍内，大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生长或突破鞍底进入蝶窦甚至筛窦腔内，侵袭型垂体腺瘤更可以侵犯两侧海绵窦甚至包绕颈内动脉，有些可以破坏斜坡等颅底骨质。

  4.二者的血液生化检查的阳性指标有什么不同之处？

  颅咽管瘤本身没有内分泌功能，但是由于肿瘤对垂体及垂体柄和下丘脑等重要结构的压迫，多伴有垂体功能减退，出现多项激素水平降低如甲状腺素、生长激素、皮质醇及性腺激素等，少数因多饮多尿而出现血钠、钾等电解质紊乱；而不同类型的功能型垂体腺瘤可分别出现生长激素、泌乳素、皮质醇的升高，有些生长激素腺瘤可并发糖尿病致血糖升高和尿糖阳性，少数无功能型垂体腺瘤可因垂体功能减退致多项激素水平低下。

  5.如何区分这两种肿瘤？影像学检查可以鉴别这两种肿瘤吗？

  这两种肿瘤的区分主要依靠头颅CT和MRI检查。多数颅咽管瘤出现钙化，且囊变多见，极少发生瘤内出血，颅咽管瘤在强化磁共振上可以见到正常垂体。CT出现肿瘤钙化基本可以确定为颅咽管瘤，有颅底、特别是鞍底骨质破坏者基本可以排除颅咽管瘤。垂体瘤是实体肿瘤，肿瘤囊变少见，极少出现钙化，少数病人可有瘤内出血。